La Leucémie Myéloïde Chronique

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une maladie de la moelle osseuse qui appartient à la famille des leucémies chroniques. Elle est caractérisée par la prolifération incontrôlée de cellules issues de la lignée myéloïde comme les polynucléaires.

1-La moelle et la lignée myéloïde :
La moelle osseuse produit les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes. Les globules blancs sont divisés en 2 sortes : les lymphocytes et le polynucléaires. La LMC est caractérisée par la production incontrôlée des polynucléaires et de leurs précurseurs (cellules moins jeunes dont ils sont issus).

2-Que se passe-t-il ?
Les cellules souches de la moelle sont les cellules primitives " mères " des cellules matures que l’on retrouve dans le sang. Dans la LMC, une de ces cellules souches peut, à un moment donné, devenir maligne à cause de modifications de ses gènes et des ses chromosomes. Ceci résulte en une translocation touchant 2 chromosomes. Cette translocation donne naissance à un nouveau chromosome anormal appelé Chromosome de Philadelphie.
Ce chromosome mutant donne lieu à une multiplication de cette cellule souche qui aboutit à un clone de cellules anormales qui envahit la moelle et le sang.

3-Fréquence :
Elle atteint surtout les personnes entre 30 et 60 ans. Actuellement il existe près de 1000 nouveaux cas par an en France.

4-Circonstances de diagnostic :
Le plus souvent à l'occasion d'un examen de sang de routine. Parfois devant la présence d'une symptomatologie liée à une augmentation de la taille de la rate. Enfin, plus rarement, à l'occasion d'une complication hémorragique, d'un priapisme ou d'une manifestation en rapport avec une augmentation du taux d'acide urique.

5-Critères de diagnostic :
-un examen de sang montre une augmentation des globules blancs polynucléaires et de leurs précurseurs le plus souvent supérieure à 50 000.
Les plaquettes sont souvent augmentées et l'anémie est rare.
-le caryotype ou examen des chromosomes est effectué sur les cellules du sang ou de la moelle.
Cet examen affirme le diagnostic en montrant la présence du chromosome mutant dit de Philadelphie, appelé aussi translocation des chromosomes 9 et 22. t(9 ;22).
-la biologie moléculaire objective le nouveau gène mutant bcr-abl, caractéristique de la translocation.

6-Evolution de la maladie :
La LMC est une maladie chronique qui évolue en trois phases :
-la phase chronique dure de quatre à cinq ans sans traitement.
-la phase accélérée dure un peu moins d'un an. Elle est caractérisée par une augmentation des globules blancs, des plaquettes ou à l'inverse une diminution de celles-ci et l'apparition d'une anémie. Il y a augmentation des blastes dans la moelle mais qui restent inférieurs à 20 %.
-la phase de transformation. La LMC se transforme en leucémie aiguë (LAM ou LAL). Le nombre de blastes est supérieur à 20 %. Cette phase se caractérise par une altération de l'état général, des douleurs osseuses et une majoration de l'anémie et de la thrombopénie.

7-le traitement :
Le traitement de la LMC a été révolutionné par l'arrivée d'un nouveau médicament, le Glivec.
Le principe de ce médicament permet d'épargner les cellules saines et de cibler les protéines qui se dérèglent à l'intérieur des protéines cancéreuses.
Ce traitement est actuellement en cours d'évaluation dans les différentes phases de la maladie, le but étant de connaître le meilleur moment pour sa prescription, la durée du traitement, et l’efficacité d’une association à la chimiothérapie...
Pour l'instant le seul traitement prouvé pouvant guérir cette maladie reste la greffe de moelle osseuse. Celle-ci n'est malheureusement pas toujours possible à cause de l’âge des malades et de la disponibilité des donneurs.
En tous les cas, grâce au Glivec tous les espoirs sont maintenant permis.