La leucémie lymphoblastique chronique ou lymphoïde chronique (LLC) se développe au détriment d’un type de globules blancs, les lymphocytes.
Dans la majorité des cas, les lymphocytes B deviennent tumoraux et s’accumulent dans la moelle osseuse, le sang et/ou les ganglions, empêchant parfois le bon fonctionnement des autres cellules sanguines. On a maintenant établi que l’accumulation des cellules tumorales des leucémies lymphoblastiques chroniques se fait en raison d’un défaut du système de mort cellulaire programmée et mettent souvent en jeu des mutations du gène p53, qui joue un rôle clé dans l’apoptose.
Mieux vivre avec une leucémie chronique (cancer du sang et de la moelle osseuse)
Les leucémies chronique de l’adulte – Les Rendez-Vous Laurette Fugain 2019
Les LLC surviennent principalement chez les personnes de plus de 65 ans.
Elles sont classées en 3 stades, en fonction de l’étendue de la maladie.
Les 3 stades (classification de Binet) stratifient la leucémie lymphoblastique chronique suivant l’étendue de la maladie en termes d’atteintes ganglionnaires, de taux d’hémoglobine et du nombre de plaquettes :
Le nombre de lymphocytes circulants n’influence pas la décision de traitement.
La présence de ganglions, d’anémie ou d’une diminution des plaquettes est un facteur d’aggravation de la maladie.
Cette classification ne permet pas de distinguer les patients de faible stade qui auront pourtant une évolution rapide de la maladie, nécessitant alors un traitement précoce. Afin de dépister ces patients, il est important de posséder des marqueurs pertinents prédictifs de l’évolutivité de la maladie, comme la mutation de la partie variable du gène des chaînes lourdes des immunoglobulines (IgVH).
Par ailleurs, l’expression d’un marqueur (CD38), exprimé durant la maturation des lymphocytes B peut aussi être prise en compte.
En conclusion, plus de 60 % des leucémies lymphoblastiques chroniques sont considérées comme de bon pronostic, peu étendues, peu évolutives, 30 % présentent un risque intermédiaire et moins de 10 % constituent une forme agressive au moment du diagnostic.
Le plus souvent les personnes présentant des formes de bon pronostic ne recevront pas de traitement sauf si constatation d’une évolution de leur maladie.
Crédits : Artem Podrez / Pexels
La plupart du temps, la leucémie lymphoblastique chronique est une maladie indolente : la survie des malades est très longue. Certains malades, qui ont des facteurs de bon pronostic, peuvent vivre avec cette maladie pendant vingt ou trente ans sans traitement.
Il est donc recommandé de réserver la chimiothérapie pour les stades avancés, en présence de signes d’aggravation.
Cependant, dans les stades intermédiaires, un traitement est souvent proposé pour diminuer la masse de maladie et ainsi la contrôler. Quand la maladie survient chez le sujet jeune, on peut tenter une allogreffe de moelle osseuse.
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