La leucémie lymphoblastique chronique ou lymphoïde chronique (LLC) se développe au détriment d’un type de globules blancs, les lymphocytes B.
On a maintenant établi que l’accumulation des cellules tumorales des LLC se fait en raison d’un défaut du système apoptotique (mort cellulaire programmée) et mettent en jeu souvent des mutations du gène p53 qui joue un rôle clé dans l’apoptose.
Mieux vivre avec une leucémie chronique (cancer du sang et de la moelle osseuse)
Les leucémies chronique de l’adulte – Les Rendez-Vous Laurette Fugain 2019
Les LLC surviennent principalement chez les personnes de plus de 70 ans.
La LLC est classée en 3 stades, en fonction de l’étendue de la maladie.
Les 3 stades (classification de Binet) stratifient la LLC suivant l’étendue de la maladie en termes d’atteintes ganglionnaires, de taux d’hémoglobine et du nombre de plaquettes :
Le nombre de lymphocytes circulants n’influence pas la décision de traitement.
La présence de ganglions, d’anémie ou d’une diminution des plaquettes est un facteur d’aggravation de la maladie.
Cette classification ne permet pas de distinguer les patients de faible stade qui auront pourtant une évolution rapide de la maladie, nécessitant un traitement précoce. Afin de dépister ces patients, il est important de posséder des marqueurs pertinents prédictifs de l’évolutivité de la maladie, comme la mutation de la partie variable du gène des chaînes lourdes des immunoglobulines (IgVH).
Par ailleurs, l’expression d’un marqueur (CD38), exprimé durant la maturation des lymphocytes B peut aussi être prise en compte.
En conclusion, plus de 60 % de ces leucémies sont considérées comme de bon pronostic, peu étendues, peu évolutives, 30 % présentent un risque intermédiaire et moins de 10 % constituent une forme agressive au moment du diagnostic.
Crédits : Artem Podrez / Pexels
La plupart du temps, la LLC est une maladie indolente : la survie des malades est très longue. Certains malades, qui ont des facteurs de bon pronostic, peuvent vivre avec cette maladie pendant vingt ou trente ans sans traitement.
La chimiothérapie est le traitement de référence quand il y a des signes d’aggravation.
Les thérapies ciblées sont en phase de remplacer la chimiothérapie. Généralement, à l’issue d’une cure de chimiothérapie, 35% à 40% des patients voient leur taux de cellules cancéreuses dans le sang réduit à néant. Avec un traitement combinant deux thérapies ciblées, ce taux passe alors à 75% quelque soit l’âge des patients. Outre le doublement de l’espérance de vie, ces traitements n’ont pas les effets secondaires de la chimiothérapie (chute de cheveux, nausées, fatigue etc..).
Plusieurs médicaments contre la LLC ont été approuvés. Voici quelques-uns des traitements les plus récents de la LLC :
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