La leucémie aiguë lymphoblastique

Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) sont caractérisées par la présence au niveau de la moelle et du sang, de cellules immatures appelées blastes lymphoïdes.
Les blastes lymphoïdes normaux existent en petites quantités dans la moelle osseuse et ont pour but de " mûrir " et de donner des cellules matures retrouvées dans le sang périphérique.

La moelle osseuse produit les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes. Les cellules qui sont dans cette moelle "mûrissent" pour donner des globules blancs matures. Parmi ceux-ci se trouvent les lymphoblastes qui vont mûrir et donner les lymphocytes que l'on retrouve dans la moelle et dans le sang. Ils ont un rôle immunitaire.

Certaines modifications des gènes et des chromosomes des cellules de la moelle peuvent provoquer un dérèglement des cellules entraînant une multiplication exagérée des lymphoblastes. Le tout aboutit à la formation d'un clone de lymphoblastes tous identiques et ne pouvant se transformer en lymphocytes.
Dans une LAL les blastes bloqués dans leur maturation peuvent suivre deux voies :

Les blastes prolifèrent de façon exagérée; Les blastes ne meurent plus et s'accumulent dans la moelle puis dans le sang. Il s'en suit une anémie, une diminution du nombre de plaquettes et des globules blancs normaux.

Les LAL sont plus fréquentes chez l'enfant que chez l'adulte : 75 % environ des cas rapportés surviennent chez des patients de moins de 18 ans avec un pic de fréquence entre 2 et 5 ans.
La LAL peut être constituée de lymphoblastes de type T ou de type B.
La classification des types de cellules est importante puisqu'elle aide à déterminer le meilleur traitement à appliquer dans chaque type de leucémie. D'autres marqueurs sur les lymphoblastes peuvent être détectés avec l’immunophénotypage.
Les LAL de type B représente 75 % des cas chez l'enfant.
Les LAL de type T 25 % environ.

La cause des LAL n'est pas évidente. Peu de facteurs ont été associés à un plus grand risque de développer la maladie. L'exposition aux doses élevées d'irradiation en est une.

La plupart des patients peuvent se sentir fatigués et avoir un teint pâle à cause de l'anémie. Il peut y avoir des signes de saignements (des petits points rouges sur la peau appelés pétéchies ou encore des hématomes) à cause du manque de plaquettes. Des douleurs osseuses peuvent se produire. La fièvre, en l'absence d'une cause évidente, est possible. Les lymphoblastes peuvent s'accumuler dans le système lymphatique, et des ganglions peuvent apparaître.

L'examen de la formule numération sanguine au microscope peut montrer la présence des lymphoblastes dans le sang.
L’examen microscopique de la moelle osseuse (myélogramme) est essentiel et permet de poser en premier le diagnostic, en confirmant la présence des cellules leucémiques (blastes).
Le sang et/ou les cellules de la moelle sont également étudiés pour déterminer la forme des chromosomes (examen cytogénétique), l’immunophénotypage, ainsi que d'autres études spécialisées, si besoin.
Les anomalies du phénotype et des chromosomes sont des éléments très importants dans l'approche du traitement et pour déterminer l'intensité des chimiothérapies à employer.

 

Avertissement : Les informations ci-dessus ne sont pas exhaustives. Nous vous les présentons simplement à titre consultatif. Votre médecin est seul apte à vous donner les conseils qui s'appliquent précisément à votre cas.

 

Indicateurs et pronostics

 

L’identification de facteurs pronostiques est essentielle pour adapter le traitement.
On peut diminuer l’intensité du traitement dans les formes les plus favorables et ainsi réduire le risque potentiel de séquelles dues à la chimiothérapie.
Par contre, on peut l'augmenter dans les cas les plus graves.

L'âge au diagnostic est un critère retrouvé dans toutes les études avec un bon pronostic pour les enfants de 1 à 9 ans.
La masse tumorale au diagnostic est un facteur pronostique indépendant. La présence d'un nombre de globules blancs inférieur à 50 000 par millimètre cube est de meilleur pronostic.
Une bonne réponse initiale au traitement par chimiothérapie ou à la corticothérapie est un facteur de pronostique favorable.
La maladie résiduelle négative après la chimiothérapie d'induction est un facteur de pronostique favorable.
Certaines données du caryotype peuvent être de bons ou de mauvais pronostic.

Traitement

 

Le traitement des LAL de l'enfant a considérablement évolué entre les années 1960 et 2000, permettant une survie sans événements de plus de 75 % à cinq ans. Depuis les vingt dernières années se développent des essais multicentriques comportant des polychimiothérapies séquentielles, adaptées au risque.
Les LAL sont cependant des maladies très hétérogènes et les chances de guérison sont variables en fonction des critères pronostiques précédemment décrits.
Des protocoles spécifiques à chaque sous-groupe sont en cours d'évaluation.

Le traitement se fait selon le schéma suivant

 

- La chimiothérapie d'induction : elle vise à obtenir une rémission complète clinique et cytologique et repose classiquement sur les corticoïdes ainsi que sur la polychimiothérapie. Il y est souvent associé un traitement par chimiothérapie intrathécale (injection de chimiothérapie dans le système nerveux central par ponction lombaire). La réduction rapide du nombre de blastes dans le sang et la moelle est un facteur de bon pronostic.
- La chimiothérapie de consolidation et intensification. 
- La chimiothérapie d'entretien : elle repose classiquement sur un traitement continu de chimiothérapie par voie orale pour une durée totale de deux à trois ans.
- La greffe de moelle osseuse : elle est réservée à certaines LAL ou la chimiothérapie seule ne suffit pas.

D'importants progrès sont actuellement faits dans le développement des traitements visant à cibler sélectivement les cellules leucémiques. Ces nouvelles thérapeutiques offrent de nouveaux espoirs pour les malades atteints de la leucémie aiguë. Elles diffèrent, en effet, des précédents concepts qui reposent uniquement sur l'administration de la chimiothérapie.

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