Un lymphome est un cancer du système lymphatique. Le système lymphatique est essentiellement constitué de vaisseaux lymphatiques souvent accolés aux vaisseaux sanguins. Son rôle est de véhiculer les lymphocytes (cellules de la moelle osseuse et du sang mais aussi et surtout de la lymphe) dans l’organisme afin qu’ils puissent y jouer leur rôle immunitaire, pour se défendre contre les maladies.
Ce système lymphatique est constitué de relais ganglionnaires où se concentrent les lymphocytes. Les ganglions se trouvent surtout au niveau du cou, des aisselles, des aines, de l’abdomen et dans le médiastin (entre les deux poumons). Le système lymphatique se trouve dans tous les organes, les amygdales et la rate en font partie intégrante.
Un lymphome est une maladie qui implique des cellules de la famille des globules blancs, appelées lymphocytes, et qui se développe quand une erreur survient au niveau de leur fabrication (lymphopoïèse) conduisant à la production de cellules anormales.
Le lymphome peut se manifester par l’augmentation de la taille d’un seul ou de plusieurs ganglions ou encore par une tumeur du système lymphatique dans un organe.
Les lymphomes touchent tous les âges.
Il n’existe ni prévention ni dépistage.
L’incidence des lymphomes augmente fortement depuis plusieurs décennies.
Une maladie hétérogène : plus de 80 sous types impliquant un diagnostic difficile et des prises en charge différentes.
On distingue 2 grandes classes de lymphomes : environ 85 % de lymphomes non hodgkinien et 15% de lymphomes hodgkiniens.
Parmi les lymphomes non hodgkinien, on distingue :
Pour simplifier extrêmement, nous distinguerons 2 sous types en fonction de leur agressivité :
Avec environ 2 000 nouveaux de lymphomes de Hodgkin en France chaque année, on considère que c’est un cancer relativement rare.
Cette maladie se développe suivant 2 pics de fréquence :
Le lymphome hodgkinien se caractérise par la prolifération de cellules anormales développées à partir d’un lymphocyte B, identifiées comme des cellules de Reed Sternberg. Les cellules tumorales, contrairement à d’autres cancers, sont en général peu nombreuses, et l’environnement est très polymorphe et inflammatoire.
Le lymphome hodgkinien se traduit par une augmentation de volume des ganglions lymphatiques. Il évolue en général lentement, sur plusieurs mois.
Le diagnostic se fait de la même façon que pour le lymphome non hodgkinien, mais son traitement est spécifique.
Le taux de guérison de cette maladie est généralement très élevé mais reste dépendant de plusieurs facteurs de classification, dont l’âge et le stade.
La présence d’un gros ganglion, ou de plusieurs, le plus souvent palpables au niveau du cou, des aisselles ou des aines, une perte de poids, de la fièvre, des sueurs ou de la fatigue ne sont pas spécifiques des lymphomes mais doivent conduire à consulter.
Pour faire le diagnostic, il est essentiel de pratiquer une biopsie sous scan le plus souvent d’un ganglion malade et de l’étudier au microscope. Cette analyse permettra de faire le diagnostic exact de lymphome et d’en préciser le genre.
Il faut bien sûr compléter le tout par des examens cytogéniques et moléculaires pour évaluer les altérations des chromosomes et les mutations de gènes.
Un bilan d’extension est effectué pour bien localiser toutes les atteintes tumorales. Un scanner de l’ensemble des structures ganglionnaires du corps (cervico-thoraco-abdomino-pelvien) ainsi qu’un PET Scan (scanner après injection d’un sucre radiomarqué qui permet de mesurer le métabolisme et donc l’intensité de prolifération des cellules tumorales) sont faits pour détecter tout ganglion ou masse suspecte, ainsi que de nombreux examens sanguins et parfois, mais de plus en plus rarement, une biopsie de moelle osseuse.
Tous ces examens seront nécessaires pour définir le traitement le plus approprié.
Crédits : Anthony Shkraba / Pexels
Pour établir le traitement approprié, les médecins s’appuient sur des facteurs qui permettent, dans une certaine mesure, de prévoir l’évolution de la maladie et l’efficacité du traitement.
Ces facteurs témoignent de l’agressivité de la maladie, de son extension (stade) et de la capacité du malade à supporter la maladie ou les effets secondaires des traitements. Ils sont étudiés lors du bilan initial de la maladie. Les plus pertinents d’entre eux servent à adapter le traitement.
Vu le grand nombre de sous types de lymphomes et la spécificité de chacun, il est impossible de détailler tous les traitements. Voici quelques généralités.
Le traitement dépend du type du lymphome, de l’âge du patient, et du stade de la maladie défini par le nombre d’atteintes des organes.
De nouveaux facteurs pronostiques portent sur les anomalies génétiques des cellules lymphomateuses, sur le dérèglement de certains gènes ou sur des facteurs présents dans le sang.
Le traitement se fait actuellement par des cycles de poly-chimiothérapie, associés ou pas à de la radiothérapie ou encore à un anticorps monoclonal.
Le premier objectif du traitement est d’obtenir une réponse complète après plusieurs cycles.
Les traitements ciblés font maintenant partie intégrante du traitement des patients adultes ne réagissant pas aux traitements classiques. Plusieurs médicaments, de la famille des anticorps monoclonaux, sont disponibles en pratique clinique notamment l’anti CD20 (Rituximab). Il existe aussi d’autres familles de molécules incluses dans les schémas de traitement.
Ces médicaments s’administrent en ambulatoire, avec peu d’effets indésirables, et peuvent être donnés sur une longue période.
Pour les enfants, adolescents et jeunes adultes atteints de LH, les protocoles de traitement ont été élaborés au niveau européen. Ils reposent essentiellement sur la chimiothérapie.
La radiothérapie sur les ganglions initialement envahis n’est maintenant utilisée que pour un quart des patients environ. Les médicaments utilisés comportent des anthracyclines, des alkylants à faible dose, de la Vincristine, de l’Etoposide et une corticothérapie.
La survie des enfants et adolescents traités actuellement pour un LH dépasse 90%, tous stades confondus.
En cas de rechute précoce ou de maladie réfractaire, une chimiothérapie de deuxième ligne, souvent associée à une greffe autologue de cellules souches périphériques est proposée. Relativement récemment, les thérapies ciblées (en association avec une chimiothérapie ou seules) ont fait leur apparition. Elles devraient permettre d’améliorer encore le pronostic de ce cancer.
L’immunothérapie par les lymphocytes car-t se développe rapidement. Ce sont des cellules immunitaires du patient qui ont été génétiquement modifiées pour être plus efficaces que leurs homologues naturels.
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