La LAM est caractérisée par la multiplication incontrôlée de blastes myéloïdes anormaux qui envahissent la moelle osseuse.
La moelle osseuse ne peut alors plus fonctionner correctement et, notamment, assurer la production des cellules sanguines normales.
Ce dysfonctionnement provoque une anémie, une diminution du nombre de plaquettes et des globules blancs normaux.
Le nombre de cas de LAM est
relativement stable
La survenue de la leucémie aigüe myéloblastique
augmente avec l’âge
L’âge médian est de 70 ans
mais la LAM peut être diagnostiquée à tous les âges
La découverte d’une LAM est généralement brutale.
Dans la majorité des cas, on ne lui trouve pas de cause évidente. Toutefois, l’exposition à certains agents chimiques ou à des radiations ionisantes, des traitements antérieurs par chimiothérapie peuvent être responsables de la maladie. La LAM peut également être une évolution terminale de certaines maladies comme les syndromes myélodysplasiques (SMD) ou encore les syndromes myéloprolifératifs (SMP), dont la leucémie myéloblastique chronique (LMC) fait partie.
Une fatigue extrême, le teint pâle à cause de l’anémie, des saignements, des hématomes (bleus) impressionnants sans lien avec une chute ou un coup, des douleurs osseuses, doivent alerter.
Pour orienter le diagnostic, une numération sanguine anormale montrant la présence des blastes dans le sang est complétée par l’examen microscopique de la moelle osseuse (myélogramme – voir notre guide pratique).
Ce deuxième examen est essentiel pour poser le diagnostic car il va :
Suivant les cellules affectées et les mutations en jeu, les leucémies aigües myéloïdes sont un ensemble disparate qui fait l’objet de catégorisation. La classification OMS des LAM, actualisée en 2016, est utilisée pour les diagnostics. Cette classification s’appuie sur plusieurs critères dont les anomalies génétiques récurrentes comme les translocations ou mutations de gènes. Ainsi, la recherche d’anomalies des chromosomes et des mutations génétiques est très informative et oriente le traitement notamment pour établir l’intensité des chimiothérapies et la place de la greffe de moelle osseuse.
Le pronostic de guérison est généralement meilleur chez les sujets jeunes, quand les blastes myéloïdes sont peu nombreux dans le sang et qu’il n’y a pas d’atteinte neurologique. Autre facteur favorable : certaines altérations génétiques, dont les translocations (15-17) ou (8-21), ainsi que l’inversion du chromosome 16 ou encore des mutations de certains gènes (mutation isolée de NPM1, mutation du gène CEBP alpha).
Crédits : Karl Magnuson / Unplash
La LAM répond souvent bien à la chimiothérapie intensive. Il existe malgré tout un nombre de cas relativement important de formes réfractaires d’emblée chez les sujets plus âgés.
Généralement, le traitement d’induction est la première phase de traitement de la LAM nouvellement diagnostiquée, et il est essentiel pour prolonger la survie. Aujourd’hui plusieurs types de molécules sont disponibles.
Puis, un traitement de consolidation, constitué de plusieurs cycles de chimiothérapie, ont pour but de maintenir la rémission complète et d’éliminer une éventuelle maladie résiduelle (MRD). La durée totale du traitement est d’environ six mois.
Il existe actuellement un consensus international qui préconise un traitement par chimiothérapie seule pour les leucémies qui ont les translocations de bon pronostic. Dans ces cas-là, la greffe de moelle osseuse n’est recommandée qu’après la rechute et l’obtention d’une deuxième rémission complète. Pour les autres situations, les médecins étudient la question au cas par cas, selon les données recueillies lors du bilan initial et la réponse à la chimiothérapie. En pratique, vu l’hétérogénéité des leucémies myéloïdes aigües (LAM), certains malades répondent mieux que d’autres aux traitements. L’identification de mutations pouvant être ciblées permet d’envisager des traitements « personnalisés ».
Il existe plusieurs traitements approuvés pour les LAM en fonction de leurs mutationnelles et de leur caractère : naïf de traitement, récidivant ou réfractaire à un premier traitement, en voici quelques-uns :
La maladie résiduelle est la persistance chez les patients atteints de LAM d’un petit nombre de cellules leucémiques (blastes) résiduelles, indétectables par les techniques morphologiques (numération-formule sanguine ou myélogramme) ; elles sont résistantes à la chimiothérapie, et le plus souvent responsables de la rechute.
Globalement 50 % des patients atteints de LAM et traités par chimiothérapie intensive en 1ère ligne vont rechuter. Le risque de rechute est hétérogène au sein d’un même groupe de patients et la mesure de la MRD devient un facteur pronostic post-thérapeutique.
Il existe des recommandations ELN (European LeukemiaNet) 2021 : le groupe de travail MRD de l’ELN a évalué la normalisation et l’harmonisation des MRD de manière continue et met à jour régulièrement les recommandations sur la base des développements significatifs dans le domaine : recommandations techniques et définition de seuils pour la MRD soit 2.5 % de blastes dans la moëlle osseuse, 0.5 % dans le sang.
En conclusion, l’évaluation de la MRD dans la LAM est complexe mais cliniquement pertinente et cruciale pour le suivi et le choix des traitements de 2ème ligne comme la greffe de moëlle osseuse.
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