Dans la LMC, il existe une altération des cellules myéloblastiques due à la fusion entre deux chromosomes. Pour une raison inconnue, les chromosomes 9 et 22 se mélangent, aboutissant à la formation d’un chromosome aberrant dit « chromosome Philadelphie » et, surtout, à la fusion du gène BCR avec l’oncogène ABL. Cet « oncogène » est connu pour son rôle dans la prolifération cellulaire. Cette fusion aboutit à la production d’une protéine anormale à l’origine de la LMC.
Cette découverte, réalisée dans les années 60, a permis la mise au point d’une des premières thérapies ciblées en cancérologie : l’imatinib, qui se fixe sur la protéine anormale et la neutralise.
Mieux vivre avec une leucémie chronique (cancer du sang et de la moelle osseuse)
Les leucémies chronique de l’adulte, Les Rendez-vous Laurette Fugain 2019
La LMC est une pathologie relativement rare : près de 1 000 nouveaux cas par an en France.
Elle atteint surtout les personnes entre 30 et 60 ans.
Souvent, la découverte de la maladie se fait de manière fortuite, à l’occasion d’un examen sanguin de routine.
Dans les autres cas, ce sont des indices comme une intense fatigue et/ou une augmentation du volume de la rate (splénomégalie) qui vont conduire à la réalisation d’un examen sanguin et faire suspecter une LMC.
Le diagnostic est alors confirmé par une analyse du sang et de la moelle osseuse (myélogramme – voir notre guide pratique) avec la mise en évidence du chromosome de Philadelphie et du gène mutant BCR-ABL, caractéristique de la translocation.
En l’absence de traitement adapté, la leucémie myéloblastique chronique évolue naturellement en trois phases :
Phase chronique : la leucémie évolue lentement. En l’absence de traitement, cette phase dure en moyenne quatre ans. Plus de 90 % des patients sont diagnostiqués pendant la phase chronique.
Phase d’accélération : elle correspond à une augmentation de la proportion de globules blancs anormaux dans le sang et dans la moelle osseuse et à un moins bon fonctionnement de la moelle osseuse. Si un traitement n’est pas mis en œuvre, la maladie évolue après plusieurs mois vers la phase aigüe.
Phase aigüe : de chronique ou accélérée, la leucémie devient alors aigüe (ou blastique). La moelle osseuse est envahie par les globules blancs anormaux très jeunes appelés les blastes, et ne peut plus fonctionner correctement.
Aujourd’hui, des traitements efficaces existent afin de maintenir la LMC dans sa phase chronique en ayant recours à des thérapies ciblées.
La LMC est de bon pronostic à la condition d’un traitement adapté et suivi.
La LMC bénéficie d’une prise en charge particulière au sein des traitements des hémopathies malignes.
Actuellement, le traitement repose sur l’utilisation des inhibiteurs des tyrosines kinases (ITK) dont l’Imatinib, véritable révolution thérapeutique qui fait de la LMC , depuis les années 2000, une pathologie de bon pronostic. Pour les patients traités, la survie est proche de la normale.
Pour rappel, l’onco-protéine chimérique bcr-abl, enzyme dotée d’une activité tyrosine kinase constitutive est la seule onco-protéine à l’origine de la LMC : l’inhibition de son activité par les ITK suffit dans la majorité des cas à contrer l’évolution naturelle de la maladie.
À ce jour les ITK comptent 5 molécules commercialisées en France : l’imatinib, le nilotinib, le dasatinib, ponatinib et le bosutinib.
Ces médicaments se prennent par voie orale quotidiennement et au long court. Le traitement est efficace s’il y a une bonne observance du patient vis à vis de son traitement. Ces médicaments sont administrés avec 3 objectifs :
Les ITK permettent maintenant d’observer des réponses moléculaires profondes (les anomalies de BCR-ABL/ABL sont peu ou pas détectable). La quantification du transcrit de fusion BCR-ABL est indiquée pour le suivi des patients traités par ITK. Dès lors que cette réponse moléculaire se prolonge suffisamment longtemps, par exemple 24 à 36 mois, on peut discuter de l’arrêt du traitement.
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