Les LAL recouvrent des maladies très hétérogènes : le pronostic et les traitements diffèrent selon le type de leucémie développée.
Les LAL sont caractérisées par la présence de cellules immatures appelées blastes lymphoïdes au niveau de la moelle osseuse et du sang. La transformation maligne et la prolifération incontrôlée des blastes lymphoïdes peuvent conduire à :
Une LAL peut être constituée de lymphoblastes de type T ou de type B.
A noter que 25 à 40% des LAL de l’adulte sont des LAL à Chromosome Philadelphie (LAL Phi+) pour lesquelles la chimiothérapie a récemment disparu du traitement. On utilise en effet aujourd’hui le Ponatinib (ITK de 3ème génération) associé au Blinatumomab, anticorps bispécifique liant les lymphocytes B malades exprimant CD19 aux lymphocytes T tueurs exprimant le CD3.
Une greffe de moelle osseuse est parfois nécessaire.
La LAL est plus fréquente
chez l’enfant avec un pic entre 2 et 5 ans
85% des LAL sont de type B
Le diagnostic est orienté dans un premier temps sur la base de signes cliniques, comme la fatigue, la pâleur et les douleurs osseuses, et sur la numération formule sanguine (NFS). L’examen microscopique de la moelle osseuse (myélogramme, voir notre guide pratique) confirme la présence des cellules leucémiques immatures (blastes) dans la moelle osseuse. On réalise également des examens cytogénétiques (qui regardent le nombre de chromosomes et les anomalies de forme) et des examens moléculaires (pour rechercher la mutation d’un gène d’intérêt).
Ces examens permettent d’identifier des facteurs pronostiques qui serviront à guider le choix thérapeutique et à déterminer l’intensité des chimiothérapies.
Les médecins peuvent diminuer l’intensité du traitement dans les formes les plus favorables et ainsi réduire le risque potentiel de séquelles dues à la chimiothérapie. À l’inverse, ils peuvent augmenter l’intensité du traitement dans les cas les plus graves.
Les critères de bon pronostic sont :
Crédits : Anthony Shkraba / Pexels
Le traitement d’une LAL dure en moyenne 2 à 3 ans et comporte différentes étapes.
Le traitement d’attaque ou phase d’induction débute par une chimiothérapie qui vise à obtenir une rémission complète clinique et cytologique et repose classiquement sur les corticoïdes ainsi que sur la polychimiothérapie.
La seconde étape est la chimiothérapie de consolidation et intensification. Bien qu’aucune cellule leucémique n’ait été détectée dans le sang ou la moelle osseuse à la fin de la période d’induction, des cellules leucémiques indétectables pourraient encore s’y trouver. C’est la raison pour laquelle le traitement est poursuivi.
Puis vient la chimiothérapie d’entretien. Elle repose classiquement sur un traitement continu de chimiothérapie par voie orale, pour une durée totale de deux à trois ans.
Au cours de cette période, d’autres molécules antitumorales peuvent être administrées (cyclophosphamide, étoposide, méthotrexate, mercaptopurine, cytarabine…). Chez les enfants, ces derniers traitements sont allégés.
À la fin de ces trois phases de traitement et pendant au moins les cinq années suivant le diagnostic, une surveillance particulière est requise afin de dépister toute rechute éventuelle.
Un des risques des LAL est l’atteinte du système nerveux central par les cellules leucémiques.
Pour prévenir les atteintes du système nerveux central, il y est souvent associé un traitement par chimiothérapie intrathécale (injection de chimiothérapie dans le système nerveux central par ponction lombaire).
Lorsque la chimiothérapie ne suffit pas, on réalise une greffe de moelle osseuse. (Traitements / greffe de moelle osseuse)
Depuis 2018, la thérapie qui révolutionne la prise en charge des patients atteints de LAL est l’immunothérapie CAR-T cells.
La thérapie CAR-T cells ou thérapie par lymphocytes T à récepteur antigénique chimérique (Chimeric Antigen Receptor) utilise les lymphocytes T du patient et les met en capacité de reconnaître et attaquer ses cellules cancéreuses (Traitements / Immunothérapie)
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