Les leucémies aigües lymphoblastiques ou lymphoïdes (LAL) sont caractérisées par la présence de cellules immatures appelées blastes lymphoïdes au niveau de la moelle osseuse et du sang. La transformation maligne et la prolifération incontrôlée des blastes lymphoïdes peuvent conduire à :
Une LAL peut être constituée de lymphoblastes de type T ou de type B.
La leucémie aigüe lymphoblastique
est plus fréquente
chez l’enfant.
Pic de fréquence entre 2 et 5 ans
dans 80% des LAL de type B.
Le diagnostic est orienté dans un premier temps sur la base de signes cliniques, comme la fatigue, la pâleur et les douleurs osseuses, et sur un examen hématologique complet. L’examen microscopique de la moelle osseuse (le myélogramme, voir notre guide pratique) confirme la présence des cellules leucémiques immatures (blastes) dans la moelle osseuse. On réalise également des examens cytogénétiques (qui regardent le nombre de chromosomes et d’anomalies de forme) et des examens moléculaires (pour rechercher directement la mutation d’un gène d’intérêt).
Ces examens permettent d’identifier des facteurs pronostiques, informatifs dans l’approche thérapeutique, notamment pour déterminer l’intensité des chimiothérapies à employer.
Les médecins peuvent diminuer l’intensité du traitement dans les formes les plus favorables et ainsi réduire le risque potentiel de séquelles dues à la chimiothérapie. À l’inverse, ils peuvent augmenter l’intensité du traitement dans les cas les plus graves.
L’âge (pour les enfants de 1 à 9 ans) et/ou la présence d’un nombre de globules blancs inférieur à 50 000 par millimètre cube sont des critères de bon pronostic.
Il en est de même face à une bonne réponse initiale au traitement par chimiothérapie ou à la corticothérapie et une maladie résiduelle négative après la chimiothérapie d’induction.
Crédits : Anthony Shkraba / Pexels
Les leucémies aigües lymphoblastiques sont des maladies très hétérogènes. Les chances de guérison sont variables en fonction des critères pronostiques précédemment décrits.
Les traitements diffèrent alors considérablement selon le type de LAL développée, mais 3 étapes sont courantes.
Le traitement débute par une chimiothérapie d’induction : elle vise une rémission complète clinique et cytologique et repose classiquement sur les corticoïdes ainsi que sur la polychimiothérapie.
Pour prévenir les atteintes du système nerveux central, il y est souvent associé un traitement par chimiothérapie intrathécale (injection de chimiothérapie dans le système nerveux central par ponction lombaire). La réduction rapide du nombre de blastes dans le sang et la moelle osseuse est un facteur de bon pronostic.
La seconde étape est la chimiothérapie de consolidation et intensification. Bien qu’aucune cellule leucémique n’ait été détectée dans le sang ou la moelle osseuse à la fin de la période d’induction, des cellules leucémiques indétectables pourraient encore s’y trouver. C’est la raison pour laquelle le traitement est poursuivi.
Puis vient la chimiothérapie d’entretien : elle repose classiquement sur un traitement continu de chimiothérapie par voie orale, pour une durée totale de deux à trois ans.
Le traitement communément administré est un traitement d’attaque comprenant des corticoïdes, ainsi que trois molécules antitumorales (vincristine, daunorubicine et asparaginase). Lors de la période de consolidation (8-12 semaines), d’autres molécules antitumorales peuvent être administrées (cyclophosphamide, étoposide, méthotrexate, mercaptopurine, cytarabine…).
Durant la phase d’entretien, pendant 18 à 24 mois, un traitement à base de méthotrexate et de mercaptopurine est administré par voie orale.
Chez les enfants, les chimiothérapies des dernières étapes sont allégées. L’enfant peut alors reprendre une vie normale et retourner à l’école. Cependant, il garde une certaine fragilité par rapport aux infections.
À la fin de ces trois phases de traitement et pendant au moins les cinq années suivant le diagnostic, une surveillance particulière est requise afin de dépister toute rechute éventuelle.
La greffe de moelle osseuse est réservée à certaines LAL où la chimiothérapie ne suffit pas.
À noter que 25 à 40% des LAL de l’adulte sont des LAL à Chromosome Philadelphie où le traitement comprend un peu de chimiothérapie, une thérapie ciblée (inhibiteur de Tyrosine Kinase – ITK) et souvent une greffe de moelle osseuse.
Médecins et chercheurs travaillent en coopération pour lutter contre les leucémies. Même si la prise en charge de certains patients s’avère plus difficile, ils font tout ce qui est possible pour faire reculer la maladie.
Le développement de nouvelles thérapeutiques représente une opportunité majeure pour l’amélioration du devenir de ces patients. Dans le cas de LAL-B par exemple, les blastes expriment des antigènes variés dont beaucoup peuvent constituer des cibles potentielles pour l’immunothérapie.
Des chercheurs de l’Université de Stanford, aux États-Unis, sont parvenus à mettre au point un test pour prédire le risque de rechute des enfants atteints de leucémie aigüe lymphoblastique de type B. Associé aux méthodes existantes, ce test permet de prédire une rechute avec une précision de 85%, contre 66% jusqu’alors.
Il s’agit de techniques très fines qui permettent d’identifier un petit sous-ensemble de cellules malignes qui, si elles sont présentes, prédispose un patient à rechuter.
Cette approche, si elle s’avérait confirmée voire améliorée, est porteuse d’espoir. Elle pourrait changer la donne pour les enfants atteints, en permettant notamment une meilleure adaptation des traitements.
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